先天性耳廓畸形 | 这样矫正更好！

来源：重庆仁品耳鼻喉医院 门诊时间：08:00-17:30点阅数：91

温馨提示：西南三级耳鼻喉专科医院！

正常耳廓耳轮弧度自然丰满，对耳轮上、下脚及舟状窝清晰，颅耳角30°左右。耳廓结构和（或）形态发生异常改变时为耳廓畸形，即耳廓结构畸形是指胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形，亦称小耳畸形；耳廓形态畸形指耳廓肌肉发育异常或异常外力作用导致耳廓扭曲变形，不伴明显的软骨量不足。先天性耳廓畸形发生率高达55.2%～57.5%，约31.5%的轻度耳廓形态畸形可自愈，不能自愈者需尽早进行干预。

近些年，耳模矫正技术及新一代矫形器耳模逐渐获得重视及广泛应用，且国内相关专家形成先天性耳廓畸形及耳模矫正技术专家共识指导临床实践。耳廓畸形若未能在出生后早期进行矫正，则常需5～6岁后予以手术治疗，存在术后感染、血肿、二次修复手术等风险，且术后效果多不如耳模畸形疗效确切。在专家共识的指导下，笔者总结了先天性耳廓形态畸形的诊疗流程，及在临床实践中巩固了理论知识和取得了经验，分享如下、
 

目前耳廓矫正技术可分为：①外壳胶带或绷带。②弧形矫形器，即按照正常耳弧度设计、放置于耳舟内的金属条形夹板，为外耳轮廓和耳舟的恢复提供持续的支持和压迫。③夹子式耳模，即通过钳夹的方式持续压迫或牵拉外耳，使之恢复正常外形。④综合式矫正器，由一个支架（包含底架和外盖）、1个耳轮牵引器及一个耳甲矫正器组成。可恢复耳上1/3重要的解剖结构，又能依靠特殊的耳甲矫正器重塑正常的耳甲腔-乳突脚，是一种有效且综合矫形性强、临床应用最广泛的新型耳矫形器。

1.先天性耳廓畸形及耳模矫正技术的适应证：

（1）耳廓形态畸形，包括：

①招风耳：耳廓前倾，颅耳角增大，耳廓较大且表面平坦、与颅骨呈90°左右，耳周及对耳轮正常解剖形态不明显。
 

②隐耳：耳廓上极埋于颞部皮下，即耳廓上极颅耳沟缺失，无明显的耳后沟。用手指向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，松开后又恢复原状。
 

③猿耳：亦称为Stahl's耳，表现为对耳轮上角缺失致耳轮基板平坦，在耳轮与耳轮后上方之间多出异常凸起的第3脚，对耳轮上角消失。

正常耳廓与猿耳对比图

④环缩耳：耳轮缘与对耳轮粘连，耳周消失，包含杯状耳和环缩耳；根据畸形程度分为3型：

⑤杯状耳：指耳廓异常前倾、长度变短，耳舟、三角窝多变窄但并不消失，耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚向前移位，仰卧位时形如盛水的杯子。国际上根据耳郭畸形程度分为3型：

⑥垂耳：耳轮自身折叠，耳廓上部下垂遮盖对耳轮上脚，耳廓高度降低。

⑦耳甲腔异常凸起：耳甲腔中耳轮脚异常凸起，部分凸起可延长至对耳轮，为耳轮脚在耳甲腔内的延伸；根据耳甲腔凸起程度分为4型：

⑧耳轮畸形：耳轮缘不卷曲，耳轮扁平甚至消失；耳轮缺失而无正常的耳轮弧度，耳轮因压迫卷曲紧贴对耳轮时耳舟消失。

⑨耳甲粘连畸形：耳廓后部的对耳轮或对耳屏与耳廓前部的耳轮脚或耳屏异常粘连，使耳甲腔前后相接，是介于耳廓结构畸形与耳廓形态畸形之间的特殊耳畸形。初步研究发现，出生早期手术松解联合耳模矫正技术可以获得相对理想的形态效果。

耳甲粘连畸形分3级，轻度：耳廓大小接近正常；中度：耳廓缩小，但结构部分保留；重度：耳廓严重缩小，结构基本消失。

A、B、C分别为轻、中、重度耳甲粘连畸形

⑩复合畸形：即2种以上耳廓畸形同时存在。

（2）Ⅰ°耳廓结构畸形（Marx H分级，下同）

若耳廓畸形同时伴有耳道狭窄或闭锁、颌面部发育不良或综合征畸形等相关问题，在耳模矫正的同时，应及时转诊至相关科室。

2.相对禁忌证：Ⅱ°小耳畸形和皮炎急性期，低体重儿（小于2.5kg）或伴发多器官畸形时，建议慎重考虑是否短期内进行耳模矫正。

3.绝对禁忌证：Ⅲ°耳廓结构畸形。

新生儿体内含有大量产妇雌激素（出生后72小时内达到峰值），增加了耳廓软骨中透明质酸的浓度，从而增加了其延展性和可塑性；随后，雌激素浓度逐渐降低，在出生后6周时恢复到正常水平，软骨的可塑性和延展性也随之降低。故耳廓畸形最佳治疗时机为出生后6周内，越早治疗效果越好，且需要佩戴矫形器的时间越短。研究表明，出生1周内的先天性耳廓畸形患儿治疗有效率达90%以上，超过3周龄则有效率不足50%；0～1个月的畸形矫正成功率达91.3%，1～3月则降至80.7%，之后随着年龄增长效果越来越差。
 

目前学界认为，先天性耳廓畸形耳模矫正的治疗时间窗是出生后2～3个月内。由于各型耳廓畸形患者个体差异及遗传、环境等因素影响，各类耳廓形态畸形的最晚矫正时机仍值得探索。如隐耳在6个月大时矫治仍有明显效果，对此类畸形也可适当放宽治疗时间窗。同时，考虑到耳廓畸形有30%几率的自愈倾向，轻微畸形建议出生后先观察5～7天，无好转则尽早行耳模矫正治疗，若有改善则继续密切观察。若有家族史或畸形较重，依旧建议越早矫治越好。研究发现，除招风耳和隐耳外，其他耳廓上1/3的畸形，仅在新生儿期能得到矫正。复杂的耳廓畸形和延迟矫正的婴儿，治疗时间越长，且临床效果欠佳。

耳模佩戴时长主要取决于开始佩戴耳模的早晚。出生1周内治疗效果最佳，治疗时长一般不超过2周；出生1～6周以上的婴幼儿，治疗时长可达2个月。隐耳和部分杯状耳患儿需要2～3个阶段进行矫正，治疗时长可适当延长。隐耳需要耳后皮肤牵拉扩张，平均塑形周期为4～6周，比平均治疗周期要长。

治疗期间，要求患儿持续佩戴，间隔1～2周随访1次，嘱家长密切观察。若有并发症发生，需立刻回院治疗，以免延误病情。